Маска

Если в волосах появились чешуйки, беспокоит ощущение стянутости и зуда, первым делом необходимо сесть на лечебную диету, контролировать питьевой режим. После диагностики врач назначает прием медикаментов. Кроме того, при помощи натуральных косметических средств можно обеспечить интенсивное увлажнение кожи головы в домашних условиях. Выбранный рецепт маски не должен содержать аллергены.

Луковая

Такая маска для сухой кожи головы быстро убирает неприятное ощущение стянутости, восстанавливает структуру поврежденных прядей, возвращает прическе презентабельный внешний вид, красивый оттенок. Разносторонний эффект наблюдается уже после проведения первого сеанса: исчезает перхоть, сокращается число выпавших волосков, обеспечено питание сухих прядей.

Понадобится:

  • луковица среднего размера – 1 шт.;
  • масло растительное (оливковое, репейное, облепиховое) – 1 ст. л.;
  • лимонный сок – 1 ст. л.

Способ приготовления и правила применения:

  1. Очистить луковицу и отжать сок.
  2. В полученный концентрат добавить выбранное растительное масло.
  3. Тщательно перемешать состав.
  4. Влить лимонный сок.
  5. Однородную смесь втереть в корни, равномерно распределить по прядям.
  6. Надеть полиэтиленовый пакет (целлофановую шапочку).
  7. Сверху укутать голову теплым шарфом или махровым полотенцем.
  8. Не смывать маску на протяжении 1 часа.
  9. Прополоскать волосы горчичным раствором (1 ч. л. горчицы на 1 л. воды).

Медовая

Такая маска для увлажнения кожи головы используется при условии отсутствия аллергической реакции на продукты жизнедеятельности пчел. Мед не только увлажняет сухую дерму, но и обеспечивает ей порядка 400 витаминов, полезных микроэлементов. Таким способом можно решить проблему повышенной сухости, облегчить процесс расчесывания прядей, восстановить структуру травмированных волосков. Выполнять маску рекомендуется не более 2 раз в неделю, всего предстоит провести 7–10 домашних процедур.

Понадобится:

  • мед любого сорта – 1 ст. л.;
  • масло оливковое – 2 ст. л.

Способ приготовления и правила применения:

  1. Подогреть мед на водяной бане.
  2. Добавить оливковое масло.
  3. Тщательно перемешать полученный состав.
  4. Распределить теплую смесь по всей длине волос.
  5. Сверху надеть целлофановую шапочку, укутать голову теплым платком.
  6. Не смывать маску 15–20 минут.
  7. Промыть пряди под теплой водой, можно использовать травяной бальзам или ополаскиватель.

Репейная

Увлажнение кожи головы производится при помощи лопуха, который еще называют репейником. Это лекарственное растение снабжает корни и кожный покров питательными веществами, ликвидирует повышенную сухость, сильный зуд, успешно борется с симптомами перхоти, стимулирует обмен веществ на клеточном уровне. В качестве альтернативы можно втирать в корни репейное масло, или приготовить не менее эффективный отвар лопуха.

Понадобится:

  • корень лопуха – 2 ст. л.;
  • кипяток – 1 ст.;
  • луковый сок – 2 ст. л.;
  • медицинский спирт – 2 ст. л.

Способ приготовления и правила применения:

  1. Залить сухой корень лопуха 1 ст. крутого кипятка.
  2. Поставить состав на водяную баню, томить 7–10 минут.
  3. Настаивать под накрытой крышкой 30 минут.
  4. Процедить отвар репейника, добавить луковый сок и медицинский спирт.
  5. Готовый состав втереть в корни.
  6. Сверху надеть целлофановую шапочку, замотать голову теплым платком.
  7. Ополаскивание разрешено только через 30 минут.
  8. Процедуру проводить не более 2 раз за неделю.

  • Как заморозить смородину на зиму
  • Манник в мультиварке: рецепты
  • Какие продукты снижают холестерин и очищают сосуды

Спинальные амиотрофии

Спинальная амиотрофия представляет собой прогрессирующее заболевание в результате которого поражаются нервные клетки спинного мозга. Это не одно заболевание, сюда входит целая группа болезней: болезнь Арана-Дюшена, болезнь Вердинга-Гоффмана и ряд других более редких заболеваний.

Несмотря на многочисленность заболеваний, входящих в данную группу, все они проявляются сходными симптомами. Это выражается в том, что со временем развиваются вялые параличи, ослабевают сухожилия. Как правило, поражения ассиметричны. Особенности каждого заболевания в том, что страдают вначале различные группы мышц.

Например, при заболевании Вердинга-Гоффмана у больного наблюдается слабость, в основном страдают мышцы туловища. Исследователи отмечают высокий процент кровного родства среди родителей заболевших. Данное заболевание подразделяется на виды в зависимости от времени появления и прогрессирования заболевания: врожденная, ранняя детская и поздняя.

Развитие врожденной амиотрофии происходит в первые месяцы жизни малыша. Данное заболевание, как правило, сочетается с другими пороками. При запоздалом лечении высока вероятность летального исхода. Причиной последнего является сердечнососудистая и дыхательная недостаточность, которая развивается из-за слабости дыхательных мышц.

Ранняя детская амиотрофия развивается в возрасте от полугода до одного года. Изначально поражаются мышцы туловища и ног, в дальнейшем происходит нарушение работы всех групп мышц. Обнаружить это заболевание достаточно просто.

Малыш не встает на ножки, не может сидеть и с трудом захватывает игрушки. Характерной чертой также является небольшое подергивание мышц, особенно языка. Если вовремя не приступить к лечению, то развивается полная гипотония мышц и паралич. Ребенок с таким заболеванием не доживает до 15 лет.

Поздняя амиотрофия проявляется в возрасте от двух с половиной до трех с половиной лет. В это время ребенок уже устойчиво стоит на ногах и свободно передвигается в пространстве.

Симптомами этого заболевания является неуверенность при ходьбе и частые падения. Данное заболевание постепенно прогрессирует, поражая все большую группу мышц. В итоге к десяти годам ребенок перестает самостоятельно передвигаться и не может себя обслуживать. Прожить с подобным заболеванием человек может лишь максимум до 30 лет.

Доброкачественная спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландер. Отдельное заболевание, которое входит в группу болезней спинальной амиотрофии. Отдельная группа исследователей считает, что данное заболевание является разновидностью болезни Вердинга-Гоффмана.

Данное заболевание медленно прогрессирует, развивается, как правило, в мышцах туловища и постепенно распространяется на конечности. Сопровождается общей слабостью. Наблюдается у детей в возрасте от трех до семнадцати лет. Характерной чертой данной болезни является также избыточная масса тела. Люди с подобным заболеваниям доживают до глубокой старости и сохраняют способность самостоятельно передвигаться.

Болезнь Арана-Дюшера наблюдается у лиц в старческом возрасте. Характеризуется ослаблением мышц конечностей. Само течение болезни медленное. Наблюдается подергивание мышц, а в отдельных случаях и параличи. Смерть при данном заболевании наступает от бронхопневмонии.

Лечение невральной амиотрофии Шарко-Мари-Тута

Медикаментозная терапия

Для прохождения лечения все больные подлежат обязательной госпитализации в стационар. В настоящее время не существует специфической терапии, способной замедлить прогрессирование аксональной дегенерации и демиелинизации. Однако своевременно начатая грамотная и индивидуально подобранная терапия способна значительно улучшить качество жизни пациентов. Из лекарственных препаратов для симптоматического лечения невральной амиотрофии ШМТ применяются:

Витамины. Для улучшения микроциркуляции и восстановления нервных волокон назначаются инъекции витаминов группы В (В1, В3, В12)

К витамину В6 стоит относиться с осторожностью, так как превышение его дозы оказывает нейротоксический эффект. По данным некоторых исследователей, аскорбиновая кислота способна подавлять образование периферического белка миелина (PMP22).
Миорелаксанты

С целью устранения болезненных мышечных сокращений пациентам рекомендуется прием медикаментов, расслабляющих скелетную мускулатуру – баклофен, толперизон.
Кальций и витамин Д. Так как примерно 40% больных имеют остеопороз, для уменьшения риска переломов им показаны препараты кальция и витамина Д (холекальциферол).
Антихолинэстеразные средства. При болезни ШМТ 2 типа для улучшения нервно-мышечной проводимости целесообразно назначение прозерина, галантамина.

Немедикаментозная терапия

Основное внимание уделяется немедикаментозному лечению невральной амиотрофии Шарко-Мари-Тута. Для достижения максимального терапевтического эффекта применяется комплекс следующих мероприятий:

  • Электростимуляция. Для усиления нейротрофики, активации метаболизма в паретичных мышцах и проводимости периферических нервов используется направленная подача электрических импульсов.
  • ЛФК. С целью повышения мышечного тонуса рекомендуются регулярные занятия лечебной физкультурой. Наиболее эффективно совмещение активных (выполняются самим пациентом) и пассивных (выполняются специалистом) упражнений.
  • Массаж. Для улучшения кровообращения и лимфооттока в мышцах (в первую очередь нижних конечностей) выполняются различные виды массажа – ручной (стимулирующий, расслабляющий) и аппаратный (вибромассаж).
  • Бальнеотерапия. Грязевые ванны и грязевые аппликации способствуют коррекции нарушений вегетативной нервной системы и замедлению формирования контрактур.
  • Ортопедическое лечение. Чтобы предупредить развитие грубых деформаций больным назначается ношение ортопедической обуви. При нестабильности суставов из-за мышечной слабости, для фиксации стоп в заданном положении используются специальные приспособления (ортезы, подтяжки).

Комплексное проведение данных мероприятий позволяет увеличить мышечную силу, исправить нарушения равновесия и походки. Благодаря этому удается повысить бытовую, социальную адаптацию, работоспособность пациентов.

Хирургическое лечение

При выраженных атрофических явлениях и деформации стопы, значительно затрудняющих самостоятельную ходьбу, когда консервативные методы оказываются безуспешными, показаны ортопедические оперативные вмешательства – метатарзальная остеотомия, остеотомия пяточной кости. В некоторых случаях для восстановления опорной функции стопы может понадобиться проведение артродеза.

Экспериментальное лечение

Продолжаются поиски эффективного лекарства для борьбы с невральной амиотрофией Шарко-Мари-Тута. В клинических испытаниях, где пациенты принимали препарат PXT3003 (комбинация малых доз баклофена, налтрексона и сорбитола), были отмечены положительные результаты в виде увеличения мышечной силы, возобновления чувствительности и сухожильных рефлексов.

Рассматривается возможность использования в качестве лечения ингибиторов HDAC6 – ферментов, стимулирующих регенерацию белков цитоскелета нервных клеток. Эксперименты на лабораторных животных показали, что данные вещества способны значительно замедлить прогрессирование демиелинизации и аксональной дегенерации.

Наиболее распространенные виды болезни

Классификация делит БШМТ на несколько типов.

ШМТ 1

Наиболее распространенные типы болезни принадлежат к группе CMT 1 – в первую очередь, это демиелинизирующая полинейропатия с аутосомно-доминантным наследственным типом. Клинически типично раннее начало проявлений в течение 1-2 десятилетий жизни. Биопсия нерва демонстрирует сегментарную демиелинизацию и ремиелинизацию, изображение луковичный формаций (onion bulbs) в сочетании с вторичной потерей аксонов.

ШМТ 1A

В патогенезе применяется дублирование гена периферического белка миелина 22 (PMP 22). При этом типе также были описаны редкие случаи точечных мутаций PMP 22. Тип 1A представляет 60-70% всех нейропатий ШМТ. Типичное начало проявлений приходится на 1-е десятилетие (до 75% пациентов). Типичный признак – нарушение походки, в частности, спотыкание или деформация ноги (высокий подъем).

ШМТ 1B

Это тип первичного демиелинизирующего заболевания Шарко-Мари-Тута с аутосомно-доминантным типом наследования. В качестве причины указывается мутация в гене MPZ (myelin protein zero). Клиническая картина либо сходна с типом 1А, либо является более тяжелой формой ШМТ 1 с ранним началом проявлений.

ШМТ X1

Этот тип составляет около 10% всех случаев болезни и является 2-м наиболее распространенным генетически определенным ее типом. Заболевание вызывается мутациями в гене, кодирующем коннексин 32 (Cx32). X1 – единственный тип болезни, характерный связыванием половой хромосомы X с известной геновой базой. Мужчины болеют раньше и тяжелее, чем женщины. Некоторые женщины длительно остаются без клинических проявлений.

ШМТ 1C

Эта подгруппа была исключена из первичной демиелинизирующей формы, где была продемонстрирована каузальная мутация в гене SIMPLE (small integral membrane protein of lysosome/late endosome). В отличие от равномерного поражения нерва при типе 1A, электрофизиологические признаки 1С включают наличие временной дисперсии и блоков проводимости, главным образом, в области n. Tibialis.

ШМТ 1D

Это редкий тип первичной демиелинизирующей болезни с аутосомно-доминантным типом наследования, где была доказана мутация в гене EGR2 (early growth response). По сравнению с 1A, это более тяжелая форма ШМТ 1 с ранним началом сколиоза. Но также регистрируются случаи с более поздним возрастом появления признаков.

Диагностика


МРТ (аксиальное изображение, полученное методом инверсии-восстановления с ослаблением сигнала от жидкости) показывает увеличение сигнала T2 в задней части внутренней капсулы, что соответствует диагнозу БАС. Существует множество заболеваний, вызывающих те же симптомы, что и ранние стадии БАС. Диагностика заболевания возможна только методом исключения более распространённых заболеваний. Оба ключевых признака БАС (поражения и верхних, и нижних двигательных нейронов) проявляются на достаточно развитых стадиях болезни.

Международной федерацией неврологии (англ. World Federation of Neurology

) разработаны Эль-Эскориальские критерии для постановки диагноза БАС. Для этого необходимо наличие:

  • признаков поражения центрального мотонейрона по клиническим данным
  • признаков поражения периферического мотонейрона по клиническим, электрофизиологическим и патоморфологическим данным
  • прогрессирующего распространения симптомов в пределах одной или нескольких областей иннервации, что выявляют при наблюдении за больным

При этом должны быть исключены другие причины данных симптомов.

Для электрофизиологического обследования используется электромиография, которая полезна в исследовании проводимости нервов и определении наличия признаков поражения периферического мотонейрона (потенциалы фибрилляций, потенциалы фасцикуляций, положительные острые волны и др).

Также важно дифференцировать фасцикуляции при БАС от фасцикуляций при синдроме доброкачественных фасцикуляций (англ. BFS), который зачастую диагностируется при наличии фасцикуляций и одновременном отсутствии объективной слабости и изменений на ЭМГ, и имеет чаще всего психологическую причину

Второстепенными методами диагностики являются:

  • МРТ головного и спинного мозга
  • биохимический анализ крови (КФК, креатинин, общий белок, АЛС, АСТ, ЛДГ)
  • клинический анализ крови
  • исследование ликвора (белок, клеточный состав)
  • серологические анализы (антитела к боррелиям, к ВИЧ)
  • транскраниальная магнитная стимуляция (ТМС)
  • биопсия мышцы или нерва

Возможные изменения при обследовании второстепенными методами диагностики:

  • повышение КФК в 2-3 раза (у 50 % больных)
  • незначительное повышение АЛТ, АСТ, ЛДГ
  • выявление отмирания пирамидных путей на МРТ
  • признаки атрофии и денервации при гистологическом исследовании

Как проявляется болезнь Шарко-Мари-Тута?

Болезнь Шарко-Мари-Тута проявляется даже в пределах одной семьи не всегда одинаково. И дело не в многообразии её признаков. А в том, что гены, кодирующие данную патологию, способны с разной степенью выраженности формировать симптомы. Проще говоря, имея идентичную «поломку» в хромосомах, признаки недуга у отца и сына будут иметь индивидуальную окраску.

Общие симптомы

Клиническая картина заболевания практически не зависит от его типа и включает:

  • атрофию мышц дистальных, то есть наиболее отдалённых от туловища, отделов конечностей;
  • снижение сухожильных и периостальных рефлексов;
  • изменение чувствительности, характеризующееся её выпадением, но никогда не сопровождающееся появлением ощущения покалывания или «ползания мурашек»;
  • деформацию опорно-двигательного аппарата – сколиоз, увеличение свода стопы и др.

Но всё же существует ряд признаков несколько отличающих течение заболевания при различных его вариантах.

Первый тип

Болезнь Шарко-Мари-Тута первого типа нередко протекает в исключительно стёртой форме, при которой пациенты не ощущают изменений в организме и не обращаются за медицинской помощью вообще. Если же патология себя проявила, то происходит это в период первого, максимум второго, десятилетия жизни.

При этом наблюдаются:

  • болезненные судороги в мышечном массиве голени, причём редко в икроножной мышце, чаще в передней группе мышц. Подобные спазмы нарастают после периода длительной физической нагрузки (ходьбы, занятий спортом, езде на велосипеде);
  • изменения в походке, связанные с постепенным усилением слабости в мышцах. При этом у детей это может дебютировать в хождении на цыпочках;
  • деформация стоп с формированием высокого свода последних и наличием молоточкообразных пальцев, которая развивается как результат дисбаланса в тонусе сгибателей и разгибателей;
  • атрофия мышц, начинающаяся со стоп и поднимающаяся на голень. Затем процесс затрагивает кисть – появляется тремор в руках и выраженная слабость в пальцах, особенно при попытке выполнять мелкие движения. К примеру, застёгивать пуговицы, перебирать крупу;
  • угнетение или полное отсутствие сухожильных и периостальных рефлексов, а именно ахиллового, карпорадиального, при сохранных с более проксимальных отделов рук и ног. То есть коленный и рефлексы с двуглавой и трёхглавой мышцы остаются интактными;
  • нарушения чувствительности в кистях и стопах, выражающиеся в её постепенном выпадении. Причём стартует патология с вибрационной и тактильной сферы, распространяясь на суставно-мышечные и болевые ощущения;
  • сколиоз и кифосколиоз;
  • утолщение нервных стволов, чаще всего поверхностного малоберцового и большого ушного.

Для болезни Шарко характерна атрофия мышц именно в дистальных отделах конечностей. При этом если не выражена подкожно-жировая клетчатка, объём голени и бедра разительно отличается, и ноги приобретают вид таковых у аиста или походят на перевёрнутую бутылку для шампанского.

Невральная амиотрофия Шарко Мари первого типа имеет атипичные формы. Одна из них — синдром Руси-Леви, при котором наблюдается выраженный тремор при попытке удержать руки в одном положении и неустойчивость при ходьбе. Сюда же относится заболевание, проявляющееся, помимо стандартных симптомов, парезами, гипертрофией мышц голени, резким выпадением чувствительности и ночными судорогами в икроножных мышцах.

Второй тип

Для болезни Шарко-Мари-Тута второго типа, кроме более позднего начала, характерны:

  • менее выраженные изменения чувствительности;
  • более редкая встречаемость деформаций стопы и пальцев;
  • наличие синдрома беспокойных ног (возникают неприятные ощущения в ногах во время отхода ко сну, заставляющие пациента двигаться, что облегчает состояние);
  • нередко сохранная сила в кисти;
  • отсутствие утолщения нервных стволов.

При синдроме Шарко-Мари-Тута, передающемся через Х-хромосому, могут встречаться нейросенсорная тугоухость (снижение слуха) и транзиторная энцефалопатия, возникающая после физической нагрузки на высоте. Для последней характерно появление симптомов через 2-3 дня после занятий. Признаками патологии становятся шаткость, нарушение речи, глотания, слабость в проксимальных отделах рук и ног. Обычно клиническая картина недуга исчезает самостоятельно в течение пары недель.

Диагностика мышиной лихорадки у мужчин

Если человек подозревает у себя мышиную лихорадку, необходимо обратиться к врачу терапевту либо, если симптоматика в самом разгаре, не медлить с вызовом скорой медицинской помощи. В случаях легкого течения заболевания можно лечиться амбулаторно у врача-терапевта (инфекциониста) и нефролога. Во всех остальных ситуациях не обойтись без госпитализации.

Диагностика, особенно на первых этапах, представляет немало сложностей

Самое важное здесь — обратить внимание на вероятные обстоятельства инфицирования. Диагностика включает в себя:

• Опрос пациента

Собирая анамнез, врач должен уточнить характер жалоб, их давность

• Опрос пациента. Собирая анамнез, врач должен уточнить характер жалоб, их давность

Что не менее важно, узнать, имел ли место контакт с грызунами

• Лабораторные исследования. Общий анализ крови позволяет выявить воспалительный процесс. Биохимия крови дает возможность оценить функцию почек по ряду веществ: мочевине, креатинину. Специфический тест ПЦР используется для выявления следов возбудителя в биоматериале пациента. Остальные методы практически бесполезны на начальной стадии развития болезни. Когда проявляются почечные нарушения, информативным оказывается анализ мочи.

• Инструментальные исследования. Ограничиваются УЗИ-диагностикой. УЗИ позволяет визуализировать почечные структуры и выявить нарушения.

В целом, этих исследований внимательному специалисту достаточно для постановки диагноза. Типичное развитие клинической картины способствует еще более быстрому выявлению «корня зла».

Этиология

Точная этиология БАС неизвестна. Примерно в 5 % случаев встречаются семейные (наследственные) формы заболевания. 20 % семейных случаев БАС связаны с мутациями гена супероксиддисмутазы-1, расположенного в 21-й хромосоме. Как полагают, этот дефект наследуется аутосомно-доминантно.

В патогенезе заболевания ключевую роль играет повышенная активность глутаматергической системы, при этом избыток глутаминовой кислоты вызывает перевозбуждение и гибель нейронов (т. н. эксайтотоксичность). Сохранившиеся мотонейроны могут спонтанно деполяризироваться, что клинически выявляется фасцикуляциями.

Учёные из Университета Джонса Хопкинса в Балтиморе установили молекулярно-генетический механизм, лежащий в основе возникновения данного заболевания. Он связан с появлением в клетках большого количества четырёхспиральной ДНК и РНК в гене C9orf72, что приводит к нарушению процесса транскрипции, а, следовательно, и синтеза белка. Однако, вопрос о том, как именно эти изменения ведут к деградации мотонейронов, остаётся открытым.

Также важное значение в патофизиологии имеет TDP-43, который был определен как основной компонент убиквитинированных цитоплазматических белковых агрегатов у всех пациентов со спорадическим БАС, но расположенный вне ядра (в нормальных нейронах он находится в ядре). Несмотря на то, что вопрос того, являются ли данные агрегаты причиной нейродеградации при БАС, остается открытым, мутации в TARDBP были обнаружены всего лишь в 3 % случаях наследственной формы склероза и у 1,5 % пациентов со спорадическим БАС, позволяя предположить, что агрегаты TDP-43 играют ключевую роль в инициации БАС

Помимо мутаций в гене TARDBP ионы цинка также могут вызывать агрегацию TDP-43.

Обнаружение мутаций гена FUS (Fusion in Sarcoma — ген «слияния в саркоме») в 16-й хромосоме, которые связаны с наследственными формами БАС, поддерживает данную теорию. Агрегаты FUS не были явно определены у пациентов с патологическими изменениями в TDP-43 или SOD1, что указывает на новый путь возникновения болезни.

Лечение

Основная причина развития невральной амиотрофии является генетическая предрасположенность. Вылечить полностью заболевание не получится, но замедлить прогрессирование патологии можно. Существует ряд методов, которые помогают устранить симптоматику болезни.

Применяются следующие способы терапии:

  • Физиотерапевтические процедуры;
  • Лечебные физические упражнения;
  • Лекарственные средства;
  • Массаж;
  • Хирургические вмешательство.=

Если соблюдать все рекомендации врача, то это поможет устранить симптомы в короткие сроки. Главное, вовремя обратиться к врачу для того чтобы он назначил лечение. Если игнорировать первые проявления невральной амиотрофии то это может привести к серьезным последствиям.

Назначаются следующие медикаменты для облегчения состояния больного:

  • курс специальных витаминных добавок, чтобы улучшить питание мышечных волокон;
  • Нивалин и Прозерин помогает ускорить нервную проводимость;
  • Никотиновая кислота, Галидор приводят в норму кровоснабжение.

Лечение подбирается под каждого пациента индивидуально. Всё зависит от того на какой стадии развития заболевание. Для того чтобы больной почувствовал себя легче, нужно будет применять определенные методы лечения. Как правило, одних медикаментов бывает недостаточно, поэтому необходимо сочетать с другими способами терапии. Лучше всего обращаться к врачу при первых проявлений патологии.

Массажные процедуры хорошо помогают справиться с признаками невральной амиотрофии. Массаж делается, как руками, так и аппаратом и происходит воздействие на тело. Массажные процедуры захватывают кожу, мышцы, сосуды, нервы. Если использовать несколько видов массажей, то это прежде всего поможет расслабиться. Можно добиться тонизирующего эффекта, болеутоляющего и так далее.

Важно также соблюдать правильное питание, ведь это играет большую роль в терапии. Невральная амиотрофия приводит к утрате мышечной массе, поэтому придется, чтобы рацион был сбалансированным. Необходимо, чтобы была белковая диета и в питании присутствовали аминокислоты

Может быть так, что организм не усваивает белок. Тогда придется искать причину почему, так происходит

Необходимо, чтобы была белковая диета и в питании присутствовали аминокислоты. Может быть так, что организм не усваивает белок. Тогда придется искать причину почему, так происходит.

Должны обязательно проводится физические упражнения. Перед тем, как их выполнять врач должен индивидуально подбирать. При заболевании происходит отказ определенных мышц и другие берут на себя работоспособность пораженных участков. Если неправильно будут назначены упражнения, то от лечения не будет никакого эффекта. Только врач должен подбирать под каждого больного определенные физические нагрузки.

Взрослым людям часто нужна психологическая помощь при заболевании. Когда происходит развитие патологии, то у них могут возникать нехорошие мысли. На подобии того, что они приносят только лишние проблемы своим родным из-за болезни.

В детском возрасте нужна помощь только в том, случае, если необходимо развиваться интеллектуально. Ведь, как правило, мышцы также учувствуют в развитии головного мозга. Для того чтобы не допустить отставание ребенка нужно применять специальные интеллектуальные упражнения.

Существует ряд продуктов, которые запрещается употреблять при заболевании. Отказаться необходимо от алкоголя и энергетиков. Сладкие напитки и кофе также нужно исключить из рациона. Употребление соли необходимо сократить, так как это провоцирует развитие заболевания. Продукты быстрого приготовления и фаст-фуд приводят к разрушению мышечных волокон. Патология называется Шарко-Мари-Тута или наследственная моторно-сенсорная нейропатия.

Клиническая картина

Основным симптомом заболевания являются амиотрофии, которые начинаются симметрично с дистальных отделов нижних конечностей. В первую очередь поражаются разгибатели и абдукторы стопы, в результате чего стопа свисает, появляется характерная походка — степпаж (от англ. steppere — трудовая лошадь). Сгибатели стопы и приводящие мышцы поражаются позже. Атрофия мышц стопы приводит к когтевидной установке пальцев и деформации стопы, напоминающей стопу Фридрейха. Амиотрофический процесс постепенно распространяется на более проксимальные отделы. Однако в подавляющем большинстве случаев проксимальные отделы конечностей остаются сохранными; процесс не распространяется также на мышцы туловища, шеи и головы. При атрофии всех мышц голени образуется болтающаяся стопа. На этой стадии болезни часто отмечается симптом «топтания», когда больные в положении стоя постоянно переминаются с ноги на ногу. Атрофия мышц может распространяться на нижнюю часть бедер. Форма ноги в этих случаях напоминает опрокинутую бутылку. Как правило, через несколько лет атрофии распространяются и на верхние конечности. В первую очередь поражаются мелкие мышцы кисти, в результате чего кисть приобретает форму «обезьяньей лапы». Затем в процесс вовлекаются мышцы предплечья. Мышцы плеча страдают в значительно меньшей степени

Обращает на себя внимание то, что, несмотря на выраженные атрофии мышц, больные могут в течение длительного времени сохранять трудоспособность. При неавральной амиотрофии часто наблюдаются нередко выраженные фасцикулярные подергивания в мышцах конечностей. При электромиографическом исследовании выявляются признаки невритического, переднерогового и супрасегментарного типов нарушения мышечного электрогенеза

При электромиографическом исследовании выявляются признаки невритического, переднерогового и супрасегментарного типов нарушения мышечного электрогенеза.

Мужчины болеют несколько чаще женщин. Заболевание обычно начинается в детском возрасте — во второй половине первого или в первой половине второго десятилетия жизни. Однако возраст начала болезни может широко колебаться в разных семьях, что допускает возможность генетической гетерогенности данного заболевания.

Течение болезни — медленно прогрессирующее. Между началом амиотрофии в верхних и нижних конечностях может проходить до 10 лет и больше. Иногда процесс обостряется в связи с различными экзогенными вредностями. В отдельных случаях в течение длительного времени состояние больных может оставаться стационарным.

Для невральной амиотрофии Шарко-Мари характерны также нарушения чувствительности. В дистальных отделах конечностей определяется гипестезия, причем поверхностные виды чувствительности, главным образом болевая и температурная, страдают в значительно большей степени. Могут отмечаться боли в конечностях, повышенная чувствительность к давлению нервных стволов.

В ряде случаев имеют место трофические нарушения — отек и цианоз кожных покровов конечностей.

Клинические проявления заболевания в ряде семей могут варьировать. Описаны семьи, где наряду с типичной невральной амиотрофией имели место случаи гипертрофического полиневрита. В связи с этим некоторые авторы объединяют эти заболевания в одну нозологическую форму.

Неоднократно подчеркивалась связь между невральной амиотрофией и наследственной атаксией Фридрейха. Наблюдались семьи, у одних членов которых имелась невральная амиотрофия, у других — атаксия Фридрейха. Описаны промежуточные формы между этими заболеваниями; у отдельных больных типичная клиническая картина атаксии Фридрейха через много лет сменялась картиной невральной амиотрофии, которую отдельные авторы считают даже промежуточной формой между атаксией Фридрейха и нейрофиброматозами.