Сохранение психологического здоровья детей при гемофилии

Ответственность за жизнь при таком заболевании высока: как у родителей, так и у самих детей, когда они начинают взрослеть. Чаще всего гемофилия — это затяжная патология, провоцирующая ряд ограничений — как физических, так и психоэмоциональных. Физические ограничения — это невозможность двигаться и играть вместе со сверстниками, а психоэмоциональная сфера страдает от постоянного ощущения тревожности и того, что выхода из сложившейся ситуации нет.

Часто дети (и особенно подростки, находясь в «трудном возрасте») пытаются отрицать своё заболевание, отказываясь от постоянных внутривенных введений жизненно важных препаратов. Больным необходимо объяснять, что лечение в их случае необходимо. Если наблюдается чёткая положительная динамика, дети и подростки могут подумать, что лечение им больше не требуется. Им следует разъяснить, что с гемофилией такой поступок точно «не прокатит», поскольку речь идёт об опасном и коварном заболевании, с которым, увы, придётся иметь дело всю жизнь. Тем не менее, надо рассказывать пациентам и о достижениях современной медицины, благодаря которым они могут жить почти так же, как и их сверстники

Единственное условие — это осторожность с постоянным лечением.

Случается, что при соблюдении всех врачебных рекомендаций лекарственные препараты не дают желаемого эффекта. Боли и кровотечения по-прежнему интенсивны, поэтому детям, подросткам и их родителям свойственно впадать в отчаяние. Тем не менее, врачам следует убеждать людей в том, что прекращение терапии недопустимо — в связи с тем, что серьёзные и опасные для жизни осложнения в случае отмены лекарственных препаратов появятся незамедлительно. Чаще всего это гемофилическая артропатия.

При отсутствии эффективности лечение больные нуждаются в консультации и осмотре лечащего врача и замене препарата на тот, который в их случае может оказаться действенным. К примеру, для тех, кто страдает гемофилией типа А, уже разработали новое средство для подкожного введения. Это нефакторная терапия, которая уже дала свои результаты.

Безусловно, становясь подростком, человек особенно остро чувствует некую «ущербность» и желание быть таким же здоровым и «нормальным», как сверстники

Ни в коем случае нельзя допускать отказа больного от лечения, а родителям нужно относиться к нему с должным вниманием, наблюдая за его поведением и контролируя ход лечения.. Иногда больному гемофилией может потребоваться психологическая помощь

Её оказывают квалифицированные психологи или психотерапевты. Главное — чтобы ребёнок или подросток принял своё состояние и осознал то, что принимать лечение для него жизненно необходимо.

Иногда больному гемофилией может потребоваться психологическая помощь. Её оказывают квалифицированные психологи или психотерапевты. Главное — чтобы ребёнок или подросток принял своё состояние и осознал то, что принимать лечение для него жизненно необходимо.

3.Диагностика и лечение

Диагностика гемофилии

Если врач считает, что у вас или у вашего ребенка могут быть проблемы со свертываемостью крови, нужно будет сделать анализ крови. Тесты помогут проверить фактор свертывания крови в организме, тип гемофилии и степень тяжести болезни. Серьезность проблемы зависит от того, сколько фактора свертываемости крови вырабатывается в организме и насколько часто и при каких условиях происходят кровотечения.

В зависимости от этого выделяют несколько типов гемофилии:

  • Легкая гемофилия. Уровень фактора свертываемости крови составляет не менее 5% от нормы. Этот тип заболевания не всегда замечается, особенно если у человека не было сильных кровотечений после серьезной травмы или хирургического вмешательства.
  • Умеренная гемофилия – уровень фактора свертываемости крови от 1% до 5% от нормы. Кровотечение обычно начинается после падений, растяжения связок или сильного напряжения мышц.
  • Серьезная гемофилия диагностируется, когда уровень фактора свертываемости крови ниже 1 % от нормы. У людей с тяжелой гемофилией кровотечение часто бывает до нескольких раз в неделю, причем без каких-то явных к тому причин.

Если в вашей семье были случаи гемофилии, и вы планируете беременность, узнайте у своего врача о специальных тестах, которые могут показать, являетесь ли вы носителем заболевания (носителем могут быть только женщины).

Лечение гемофилии

Лечить гемофилию можно путем замены отсутствующих факторов свертывания крови. Во время такой терапии концентрат фактора свертывания крови вводят в вену. Такая заместительная терапия может предотвратить или лечить кровотечения.

Возможно, для лечения гемофилии Вам придется принимать специальные лекарства. Иногда такие препараты назначают перед определенной процедурой, которая может сопровождаться потерей крови – операцией или, например, лечением зубов у стоматолога. В некоторых случаях необходимо принимать и обезболивающие лекарства, чтобы помочь справиться с болью из-за повреждения суставов.

Соблюдая все рекомендации врача по лечению гемофилии, вы сможете вести нормальную жизнь с этим заболеванием. Как правило, современные клиники располагают необходимыми ресурсами для помощи больным гемофилией.

Диагностика геморрагического синдрома

Вовремя установленный диагноз поможет специалисту назначить эффективное лечение, а вам – сделать свои сосуды здоровыми раз и навсегда. Подтвердить или опровергнуть диагноз можно, сдав ряд лабораторных анализов, направленных на получение детальной информации о состоянии крови. Также понадобится провести коагуляционные тесты, во время спорных ситуаций врач-диагност может взять стернальную пункцию для углубленной диагностики.

После получения полной картины заболевания, определения ее стадии, причин и степени тяжести геморрагического синдрома, будет назначено лечение.

Лечение геморрагического синдрома

Основой выбора метода лечения геморрагического синдрома является определение причины заболевания, однако существуют следующие ключевые принципы:

  • Вне зависимости от причины, пациенту оказывается неотложная медицинская помощь, которая остановит кровотечение. Для этого применяют викасол, хлорид кальция, витамин С, а также раствор тромбопластина.
  • В случае возникновения патологии на фоне приема сильнодействующих лекарственных препаратов, их отмена является обязательной.
  • Местная терапия геморрагий осуществляется с помощью сухого тромбина, гомеостатических губок, аминометилбензойной кислоты (Амбен).
  • При обильных кровопотерях может быть необходима трансфузия крови или ее фракций, предпочтительно напрямую от донора.
  • Также при геморрагическом синдроме различной этиологии применяются препараты серотонина, например, Динатон.

Профилактика геморрагического синдрома

Важнейшей и основополагающей частью предупреждения геморрагического синдрома является полное медицинское обследование для своевременного установления и устранения его возможных причин.

Новорожденным недоношенным детям необходимо введение подкожно витамина К и прикладывание ребенка к груди как можно скорее после рождения.

Диетическое питание пациентов, склонных в данной патологии, должно быть основано на усиленном потреблении витамина К, а также белков, овощей и фруктов. Кроме того, таким людям необходимо избегать физической активности, приводящей к возникновению травм и ранений.

Так же вас может заинтересовать

Осложнения

Рис. 1. Рентгенограмма нижней трети бедра и верхней трети голени больного гемофилией. Патологический перелом малоберцовой кости в области кисты.

При Г. лёгкой и средней тяжести осложнения возникают редко. Повторные кровоизлияния в сустав вызывают утолщение капсулы, узурирование хряща и остеопороз. При кровоизлияниях в коленный сустав, который поражается чаще, кровь скапливается в верхнем завороте, вызывая резкие боли и вторичную рефлекторную атрофию четырехглавой мышцы. При отсутствии лечения развивается стойкая контрактура. Характерно образование кровяных кист в метафизе, реже в диафизе трубчатых костей. Иногда кисты локализуются в тазовых, пяточных костях. Наличие деструктивных процессов в костях нередко приводит к патол, переломам (рис. 1). При обширных подкожных, внутримышечных, забрюшинных кровотечениях может наступить сдавление сосудов и нервов с последующим развитием некрозов, параличей и ишемической контрактуры.

Локализация значительные по размеру псевдоопухолей и геморрагических кист в брюшной полости может симулировать картину кишечной непроходимости. Забрюшинная локализация их может Вести к сдавлению мочеточников. При локализации гематом по ходу магистральных сосудов и нервных стволов возможно сдавление их, что ведет к развитию параличей, ишемии органов, гангрены конечностей и др. Гематурия при Г. нередко ведет к образованию сгустков в мочевыводящих путях (особенно на фоне антифибринолитической терапии) с окклюзией мочевыводящих путей и нарушением функций почек.

Симптомы геморрагического синдрома

Характер и локализация кожных высыпаний при геморрагическом синдроме определяют симптоматику данной патологии.

Основной симптом – длительные кровотечения, возникающие как следствие травмы или изнуряющей физической нагрузки, сильного перенапряжения, переохлаждения или перегревания, которые могут также происходить самопроизвольно.

В каждом пятом случае патологии наблюдается сыпь различного характера, могут появляться как мелкие петехии, так и крупные гематомы некротических форм, возможно возникновение ангиэктазий.

Геморрагический синдром может стать следствием приема лекарственных препаратов, которые влияют на естественные процессы тромбоцитов и понижают свертываемость крови. Кроме того, у пациентов, страдающих болезнью Верльгофа, гемофилией и дефицитом протромбина также может наблюдаться данная патология.

Формы гемипареза

По происхождению выделяют две формы гемипареза:

  • врожденную;
  • приобретенную.

По месту локализации заболевание подразделяют на:

  • центральный гемипарез – вызывается патологией пирамидного пути на участке от КГМ до передних рогов спинного мозга;
  • периферический гемипарез – возникает в результате повреждения ядер черепно-мозговых нервов, клеток передних рогов спинного мозга.

Преимущественно гемипарезом поражается противоположная повреждению сторона, что объясняется перекрещиванием нервов на участке, где продолговатый мозг переходит в спинной. Но встречаются случаи пареза именно на стороне повреждения.

По месту поражения болезнь классифицируется на:

  • правосторонний гемипарез – наиболее часто встречающийся вариант, диагностируемый у взрослых и сопровождающийся нарушением речи; расстройства проявляются в легкой или тяжелой степени выраженности;
  • левосторонний гемипарез – преимущественно встречается в детском возрасте, так как является одним из симптомов ДЦП, для этой формы характерны нарушения психики.

Отдельно выделяют в классификации спастический гемипарез, затрагивающий только конечности на одной стороне тела.

По характеру течения болезни выделяют:

  • острую форму – развивающуюся в короткий срок;
  • подострую – медленно прогрессирующую.

По степени тяжести гемипарез подразделяют на:

  • легкий;
  • умеренный;
  • глубокий.

Гемипарез по степени поражения диагностируют с учетом набранных баллов:

  • 5 баллов – двигательная активность в полной мере сохранена, сила в мышцах нормальная;
  • 4 балла – объем движений полностью сохранен, сила в мышцах незначительно утрачена;
  • 3 балла – двигательная активность нарушена существенно, но мышцы с трудом преодолевают силу трения, то есть конечность может оторваться от поверхности;
  • 2 балла – движения минимально сохранены, конечности могут двигаться по плоскости, не отрываясь от нее;
  • 1 балл – мышечная активность слегка заметна, движения в конечностях практически отсутствуют;
  • 0 баллов – двигательной активности нет, наблюдается полный паралич.

Патологическая анатомия

Изменения во внутренних органах, костно-суставной системе и т. д. являются следствием массивных кровотечений и кровоизлияний (ишемия органов, изменения в костях, суставах, мышцах в результате образования осумкованных, оссифицированных гематом, кист и др.).

В межмышечных гематомах быстро (включается внешний механизм свертывания) образуются сгустки. Такие гематомы плохо рассасываются и в дальнейшем подвергаются организации, а при повторных кровоизлияниях образуются псевдоопухоли, достигающие больших размеров. Повторные кровоизлияния в суставы являются причиной нарушения их функции.

Причины болезни, классификация, у кого возникает

Это наследственная патология, суть которой заключается в нарушении механизмов свёртываемости крови. В составе крови недостаёт нескольких важных белков, отсюда и частые кровотечения у больных.

Заболевание классифицируют на основании того, какого белка не хватает в крови у человека:

  • гемофилия А, с классическим вариантом течения. Ею болеют более 80% пациентов. Фактор свёртывания крови, которого в данном случае не хватает — это антигемофильный белок-глобулин;
  • гемофилия В. Встречается не так часто, как первый тип (частота её возникновения составляет всего 13%). Недостающий фактор свёртывания крови при гемофилии типа В — тромбопластин;
  • гемофилия С. Очень редкий вид патологии, который выявляют не более, чем у 1-2% детей. В крови недостаёт фактора, предшествующего тромбопластину.

Гемофилией чаще всего болеют мальчики, при условии, что мать ребёнка — носитель патологического гена с аномальной Х-хромосомой, передаваемой сыну. Отец тоже может быть носителем гемофилии, но в данном случае он передаёт носительство не мальчикам, а девочкам. Сама же болезнь проявит себя только тогда, когда ею страдают и мать, и отец ребёнка одновременно. Известны и случаи мутаций (примерно 20%), когда родители были здоровыми, а дети у них рождались гемофиликами.

Клиническая картина

Клиническая картина гемофилии А и гемофилии В характеризуется кровоточивостью. Кровотечения возникают периодически, как правило, через 1—2 часа после травмы, причем травма может быть ничтожной, а кровотечение обильным. У некоторых больных выявляют цикличность таких кровотечений, нередко зависимых и от времени года. Кровотечения могут иметь различную локализацию, чаще кровь изливается в мягкие ткани и суставы. Наружные кровотечения возникают после перерезки пуповины, при прорезывании или экстракции зубов, после травм и оперативных вмешательств. Внутренние кровотечения могут быть забрюшинные, в органы грудной и брюшной полости, ц. н. с.

Симптомы Г. могут проявляться в момент рождения (кефалогематомы, кровотечения из пупочной ранки). С возрастом локализация кровотечения меняется. Если на первом году жизни у детей более часты кровотечения из слизистых оболочек носа и ротовой полости (вследствие прикуса языка, ранения щек, прорезывания молочных зубов), кровоизлияния под кожу и подкожную клетчатку, то у 2—3-летних детей обнаруживаются кровоизлияния в суставы и мягкие ткани. У детей 7—9 лет наряду с гемартрозами (см.) нередко наблюдаются кровотечения из десен при смене зубов; гематурия (см.) и кровоизлияния во внутренние органы. Периоды ремиссии у больных Г. детей короче, чем у взрослых.

Тяжесть клин. течения не зависит от формы Г. (А или В), а определяется уровнем дефицитного фактора. Г. протекает с периодами относительного благополучия, неодинаковыми у нескольких членов одной семьи.

Различают три формы клин, течения Г.: тяжелую, среднюю и легкую. Многие авторы выделяют четвертую форму — скрытую.

Для тяжелой формы Г. характерно раннее проявление кровоточивости и осложнений (остеоартрозы, контрактуры и т. д.). Уровень дефицитного фактора у этих больных составляет до 3% от нормы. Для средней и легкой формы Г. характерно более позднее появление кровоточивости. Содержание дефицитного фактора до 4—6% от нормы. Скрытую форму Г. (уровень фактора VIII 6—10%) обычно выявляют случайно или при проведении семейных исследований у больных, у которых обнаруживают избыточную кровоточивость после травм, при экстракции зубов, тонзиллэктомии и других хирургических вмешательствах.

Для тяжелой формы Г. характерны кровоизлияния в суставы, причем обычно суставы поражаются в 2—3-летнем возрасте. Гемартроз сопровождается болевыми ощущениями, припуханием, защитной контрактурой мышц, местным и общим повышением температуры. Продолжающееся кровотечение вызывает перерастяжение тканей с последующим некрозом их и вскрытием гематомы. Нередки кровоизлияния в поясничные мышцы, в полость брюшины. Кишечные кровоизлияния протекают с развитием симптомов острого живота. Почечные кровотечения могут проявляться почечной коликой. При упорных кровотечениях из жел.-киш. тракта нередко развивается тяжелая анемия. У больных Г. возникают обильные кровотечения после удаления зубов (описаны случай смертельных кровотечений). Чрезвычайно опасны для жизни больного кровоизлияния в головной мозг, мозжечок, мозговые оболочки, спинной мозг.

Существует ли способ вылечить гемофилию?

К сожалению, полное излечение этого заболевания пока невозможно. Тем не менее, с помощью эффективных поддерживающих способов лечения есть большая вероятность улучшения качества жизни детей. Лечение медикаментами, прежде всего, включает постоянные внутривенные вливания ребёнку того компонента свёртываемости крови, которого недостаёт в его организме. Не так давно врачи практиковали ежедневное введение такого препарата, но благодаря появлению новейших разработок в области современной гематологии теперь можно вводить препарат гораздо реже: один раз в трое суток. Это значительно облегчает жизнь пациентов.

Сейчас на лабораторном уровне специалисты проводят тестирование иных методов лечения гемофилии. Главная задача — это замена внутривенных инъекций пероральным приёмом препаратов в форме таблеток. Также есть гипотеза о возможности применения генной терапии. Если её удастся воплотить в реальность, больные получат возможность не принимать уколы в течение всего года.

Диагностика

Важно не просто по симптоматике определить факт наличия заболевания, но и дифференцировать причину патологического состояния. Для диагностики следует обращаться к невропатологу, который составит план обследования и назначит дальнейшее лечение

Традиционная схема диагностики включает в себя:

  1. Опрос пациента или родителей, если болен ребенок – по результатам выясняются симптомы, длительность их проявления, интенсивность.
  2. Осмотр больного на предмет функционирования частей тела, способность выполнения основных движений.
  3. Компьютерная томография с целью выявления новообразований в мозге.
  4. МРТ для более точного определения локализации опухолей, а также обнаружения функциональных нарушений сосудов.
  5. Электромиография позволит оценить степень функционирования скелетных мышц, что является очень важным критерием в диагностике гемипареза.
  6. УЗИ головного мозга чаще назначается в детском возрасте и позволяет оценить скорость прогрессирования заболевания, предотвратить неблагоприятные неврологические нарушения.

Лечение

Пациенты и их родственники должны понимать, что при гемипарезе лечение зависит от многих факторов – причин заболевания, стороны поражения, возраста больного, степени выраженности симптомов. Невропатолог после тщательного обследования назначает комплексное лечение, включающее в себя не только прием медикаментов, но и общеукрепляющие процедуры, помогающие быстрее восстановить функционирование мышц и нервных волокон в местах поражения. В комплекс лечения входят:

  • занятия в бассейне;
  • курс массажа;
  • ЛФК;
  • различные методы закаливания;
  • лекарственные препараты;
  • индивидуальные средства лечения.

Важно знать, что лекарства назначаются только в особо тяжелых случаях – в других ситуациях восстановлению способствуют немедикаментозные методы. Левосторонний гемипарез эффективно лечится баклосаном, мидокалмом, седуксеном, церебролизином

Назначаются эти лекарства только врачом, и принимаются строго по инструкции, так как способны оказывать негативные побочные действия

Левосторонний гемипарез эффективно лечится баклосаном, мидокалмом, седуксеном, церебролизином. Назначаются эти лекарства только врачом, и принимаются строго по инструкции, так как способны оказывать негативные побочные действия.

Правосторонний гемипарез, как и левосторонний, лечится миорелаксантами, витаминами группы В, а также добавками с высоким содержанием токоферола.

Причины и факторы риска

Гемипарез может иметь первичное или вторичное происхождение – развиваться как самостоятельное заболевание или быть следствием другой болезни, являться одним из ее симптомов. Его можно диагностировать и в восстановительном периоде после гемиплегии. Причину проще определить по месту локализации проблемы, уточнив какая из сторон поражена – левая или правая.

Наиболее вероятными причинами гемипареза считаются:

  • инсульт – закупорка или разрыв сосудов головного мозга с последующим кровоизлиянием;
  • доброкачественные или злокачественные опухоли – в процессе роста сдавливают близлежащие ткани, повреждают здоровые клетки;
  • черепно-мозговые травмы – ушибы, сотрясения мозга сопровождаются отмиранием участков тканей;
  • энцефалиты – большая группа инфекционных болезней, сопровождающихся воспалением головного мозга, неврологическими расстройствами;
  • эпилептические состояния – особенно опасно, когда очередной приступ заканчивается спазмом скелетных мышц, что неизбежно приводит к параличу;
  • мигрень – сильнейшая головная боль неясной этиологии, способна вызвать гемипарез только в особо тяжелых случаях;
  • рассеянный склероз – способствует разрушению защитных оболочек нервов, вызывая их поражение;
  • атрофия тканей головного мозга – данный процесс вызывает отмирание нейронов, что неизбежно приводит к нарушениям чувствительности частей тела;
  • сахарный диабет – его тяжелое течение становится причиной судорожного сокращения сосудов головного мозга;
  • детский церебральный паралич – в этом случае гемипарез считается врожденным, полученным внутриутробно или во время родов.